증상

증상

베체트병은 특징적으로 다음 4가지 주증상이 나타난다.

• 구강 궤양 • 외음부 궤양 • 눈의 염증 • 피부병변


이 주증상들은 동시에 혹은 몇 년에 걸쳐 다음과 같이 단계적으로 나타나기도 한다.

입 > 성기 > 피부 > 관절 > 눈


부증상은 주증상에 비하여 발생빈도는 높지 않으나 발생 시 치명적인 전신증상들을 보일 수 있기 때문에 주의를 요한다.

• 관절염 증상 • 심혈관계 증상 • 소화기계 증상

• 신경계 증상 • 호흡기계 증상 • 비뇨기계 증상

주증상

구강 궤양
  • • 가장 흔한 주 증상이다. 초기 증상으로 주로 아프타성 구내염이 나타난다.
  • • 아파타성 구내염 (Aphthous Stomatitis) : 통증이 있고 작고 둥근 모양으로 붉은색 경계가 뚜렷한 궤양이 나타나는 입안의 염증으로 자주 재발한다.
  • • 입술, 혀, 구강점막, 연구개, 경구개, 편도, 인후나 비강에까지 생길 수 있고 단독 또는 다수가 함께 생기기도 하며 크기는 2~10mm 정도이나 훨씬 깊고 클 수 있다.
  • • 통증이 심해 식사에 어려움을 주고 입에서 악취가 난다.
  • • 몇 주 안에 흉터 없이 치유가 되지만 자주 재발한다.
  • • 구내염은 베체트병의 몇 년 후에 나타날 다른 증상이 나타나기 전에 나타나는 선행 증상인 경우가 많다.

외음부 궤양
  • • 입안에 생기는 것과 비슷한 궤양이 생식기에 나타나는데 남성의 경우 음경과 고환에, 여성의 경우에는 외음부, 질, 자궁경부에 주로 생긴다.
  • • 통증이 있으며, 입안에 생기는 것보다는 깊고 크기가 크다.
  • • 펀치로 구멍을 뚫은 듯 경계가 명확하며, 수나 크기가 다양하고 동통을 동반하며 일반적으로 여성에서 궤양의 크기가 큰 편이다.
  • • 재발하지만 구강궤양보다는 빈도가 덜하다.

눈의 염증
  • • 후포도막염(posterior uveitis) : 눈을 싸고 있는 외측 섬유성 막에 생긴 염증
  • • 홍채섬모체염(iridocyclitis) : 눈으로 유입되는 빛의 양을 조절하는 홍채와 홍채를 열고 닫는 근육인 섬모체에 생긴 염증. 홍채염으로 통증이 생기고, 눈물이 나며 홍채 앞쪽에 고름(앞방축농, hypopyon)이 생긴다.
  • • 망막이 염증에 노출되면서 시야가 흐려지고, 광과민성(photophobia)이 생기며, 맥락망막염(chorioretinitis)이 생긴다.
  • • 눈의 염증은 치유 되지만, 반복된 염증으로 시력이 감소하거나 여러 해 동안 반복되면 완전히 실명할 수 있다.
  • • 종종 눈에 나타나는 이상 증상들이 베체트병의 첫 증상으로 나타나기도 하지만, 베체트병을 얻은 후 몇 년이 지난 뒤에 나타나는 경우도 있다.

피부병변
  • • 특징적 병변보다는 다양성을 보여, 결절홍반, 다형홍반모양 발진, 여드름모양 농포진, 절종양, 고름피부증, 혈전정맥염 등이 나타난다.
  • • 결절홍반(erythema nodosum)과 비슷한 피부 증상 : 주로 여성들의 다리 앞쪽에 붉고 부드러운 염증성 결절이 생긴다. 저절로 없어지지만 피부색 변화와 함께 흐린 흉터를 남길 수 있다.
  • • 남자 환자들은 여드름모양 발진과 모낭에 염증이 생긴다.

부증상

관절
  • • 베체트병 환자의 50%가 여러 관절에서 통증(arthralgia)과 부종이 생긴다고 한다.
  • • 관절통은 다른 증상이 나타나기 전이나 후 또는 동시에 언제든지 생길 수 있다.
  • • 통증은 중등도에서 아주 심한 정도로 다양하며 주로 무릎, 손목, 팔꿈치, 발꿈치 관절에 생기는 경우가 많고 만성적으로 지속될 수 있다.
  • • 통증이 생긴 관절에 손상이 남는 경우는 거의 없다.

중추신경계
  • • 환자의 약 10~20%에서 보이며 보통 첫 증상으로부터 약 16개월 이후에 나타난다.
  • • 처음 베체트병 발병 때 나타날 수 도 있고 병이 진행된 뒤에 나타날 수도 있다.
  • • 수막뇌염과 수막염이 반복해서 생기면서 신경계 손상이 생길 수 있다.
  • • 소뇌조화운동불능증(cerebellar ataxia), 거짓연수마비(pseudobulbar palsy), 경련이 나타나기도 한다.

혈관계
  • • 혈관에 염증이 생기기도 한다.
  • • 다리의 큰 정맥에 생기는 염증은 혈전성 정맥염을 유발한다.
  • • 혈전이 떨어져 혈행을 타고 순환하다가 혈관을 막는 색전증(embolus)의 위험이 높아지며, 동맥의 벽이 늘어나거나 늘어난 동맥벽이 주머니를 만드는 동맥류가 생기기도 하고, 이런 늘어난 혈관과 주머니가 혈관을 막기도 한다.
  • • 드물게 혈전이 폐혈관을 막는 폐색전증이 생길 수도 있고 흉통, 기침, 호흡곤란, 객혈을 보인다.

비뇨기계
  • • 남성의 경우 부고환염이 특징적으로 나타난다.
  • • 드물게 사구체와 신장에 염증이 생겨 신장과 요관에 이상이 생기는 경우도 있다.
[COVID-19에 대한 베체트병 환우회 알림]

지난 1월 22일 국제베체트병학회(International Society for Behçet's disease)에서 온라인으로 10개국의 학자들이 모여 베체트병과 COVID-19에 대한 세미나를 했습니다. 이 내용은 유럽피부과학회에서 발행하는 국제학술지 The Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology에 4월에 발표되었습니다. 내용은 아래와 같습니다.

  1. 베체트병 환자에서 COVID-19 유병율은 일반 대중보다는 확연히 낮음이 증명되었습니다. 이는 환자들이 사회적 거리두기를 특별히 잘 실천하기 때문으로 해석했습니다.
  2. 베체트병 환자가 설령 COVID-19에 걸리더라도 경과가 더 심각하지는 않는 것으로 보입니다. 아직 환자 수가 많지 않아 증상, 질병활성도, 치료 방법 등에 따른 해석을 하기에는 더 시간이 필요합니다.
  3. 베체트병 치료에서 소량의 스테로이드(프레드니솔론 <10 mg/일), 생물학적 제제(예, 휴미라 등) 사용이 COVID-19에 더 잘 걸리게 하거나 경과가 악화하게 하지는 않는 것으로 보고되었습니다.
  4. 고용량의 스테로이드, 사이클로스포린, 메토트렉세이트, 사이클로포스포마이드과 같은 면역억제제를 사용하고 있는 환자들은 주의를 기울여야 하고 사회적 거리두기를 훨씬 강조해야 합니다.  
  5. 코로나바이러스 백신은 베체트병 환자에서 권유됩니다. 그 이유는 베체트병 환자가 코로나바이러스 감염으로 인해 생길 수 있는 위험보다 백신으로 인한 부작용의 위험이 훨씬 적기 때문입니다.
  6. 휴미라와 같은 생물학적제제로 치료받아 현재 안정적인 경과를 보이는 베체트병 환자들은 백신을 맞기 위해 치료를 중단할 필요는 없습니다.​

 

이 외에 대한류마티스학회에서 발표한 자가면역성 류마티스질환 환자들을 위한 코로나19 예방접종 지침을 소개하겠습니다. 이전에 코로나19 백신 또는 그 성분에 대한 과민반응의 과거력이 없다면, 백신을 투여받을 것을 권고하며, 생물학적 제재를 포함하여 면역억제제를 투여받는 환자의 경우, 약제를 중단하지 말고, 백신을 투여할 것을 권고하였습니다. 그러나 메토트렉세이트, 아바타셉트, 리툭시맙 등을 사용하는 경우는 투약 일정을 조정하고, 스테로이드제제는 기저질환을 악화시키지 않는 범위 내에서 최대한 낮은 용량을 유지하면서 백신을 투약할 것을 권고하였습니다. 이 내용은 대한의학회에서 발행하는 영문 학술지인 Journal of Korean Medical Science에 지난 3월에 발표되었습니다.

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