- 서울 서대문구 연세로 50-1 연세의대 피부과학교실 대한베체트병학회
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증상
베체트병은 특징적으로 다음 4가지 주증상이 나타난다.
• 구강 궤양 • 외음부 궤양 • 눈의 염증 • 피부병변
이 주증상들은 동시에 혹은 몇 년에 걸쳐 다음과 같이 단계적으로 나타나기도 한다.
입 > 성기 > 피부 > 관절 > 눈
부증상은 주증상에 비하여 발생빈도는 높지 않으나 발생 시 치명적인 전신증상들을 보일 수 있기 때문에 주의를 요한다.
• 관절염 증상 • 심혈관계 증상 • 소화기계 증상
• 신경계 증상 • 호흡기계 증상 • 비뇨기계 증상
주증상
구강 궤양
- • 가장 흔한 주 증상이다. 초기 증상으로 주로 아프타성 구내염이 나타난다.
- • 아파타성 구내염 (Aphthous Stomatitis) : 통증이 있고 작고 둥근 모양으로 붉은색 경계가 뚜렷한 궤양이 나타나는 입안의 염증으로 자주 재발한다.
- • 입술, 혀, 구강점막, 연구개, 경구개, 편도, 인후나 비강에까지 생길 수 있고 단독 또는 다수가 함께 생기기도 하며 크기는 2~10mm 정도이나 훨씬 깊고 클 수 있다.
- • 통증이 심해 식사에 어려움을 주고 입에서 악취가 난다.
- • 몇 주 안에 흉터 없이 치유가 되지만 자주 재발한다.
- • 구내염은 베체트병의 몇 년 후에 나타날 다른 증상이 나타나기 전에 나타나는 선행 증상인 경우가 많다.
외음부 궤양
- • 입안에 생기는 것과 비슷한 궤양이 생식기에 나타나는데 남성의 경우 음경과 고환에, 여성의 경우에는 외음부, 질, 자궁경부에 주로 생긴다.
- • 통증이 있으며, 입안에 생기는 것보다는 깊고 크기가 크다.
- • 펀치로 구멍을 뚫은 듯 경계가 명확하며, 수나 크기가 다양하고 동통을 동반하며 일반적으로 여성에서 궤양의 크기가 큰 편이다.
- • 재발하지만 구강궤양보다는 빈도가 덜하다.
눈의 염증
- • 후포도막염(posterior uveitis) : 눈을 싸고 있는 외측 섬유성 막에 생긴 염증
- • 홍채섬모체염(iridocyclitis) : 눈으로 유입되는 빛의 양을 조절하는 홍채와 홍채를 열고 닫는 근육인 섬모체에 생긴 염증. 홍채염으로 통증이 생기고, 눈물이 나며 홍채 앞쪽에 고름(앞방축농, hypopyon)이 생긴다.
- • 망막이 염증에 노출되면서 시야가 흐려지고, 광과민성(photophobia)이 생기며, 맥락망막염(chorioretinitis)이 생긴다.
- • 눈의 염증은 치유 되지만, 반복된 염증으로 시력이 감소하거나 여러 해 동안 반복되면 완전히 실명할 수 있다.
- • 종종 눈에 나타나는 이상 증상들이 베체트병의 첫 증상으로 나타나기도 하지만, 베체트병을 얻은 후 몇 년이 지난 뒤에 나타나는 경우도 있다.
피부병변
- • 특징적 병변보다는 다양성을 보여, 결절홍반, 다형홍반모양 발진, 여드름모양 농포진, 절종양, 고름피부증, 혈전정맥염 등이 나타난다.
- • 결절홍반(erythema nodosum)과 비슷한 피부 증상 : 주로 여성들의 다리 앞쪽에 붉고 부드러운 염증성 결절이 생긴다. 저절로 없어지지만 피부색 변화와 함께 흐린 흉터를 남길 수 있다.
- • 남자 환자들은 여드름모양 발진과 모낭에 염증이 생긴다.
부증상
관절
- • 베체트병 환자의 50%가 여러 관절에서 통증(arthralgia)과 부종이 생긴다고 한다.
- • 관절통은 다른 증상이 나타나기 전이나 후 또는 동시에 언제든지 생길 수 있다.
- • 통증은 중등도에서 아주 심한 정도로 다양하며 주로 무릎, 손목, 팔꿈치, 발꿈치 관절에 생기는 경우가 많고 만성적으로 지속될 수 있다.
- • 통증이 생긴 관절에 손상이 남는 경우는 거의 없다.
중추신경계
- • 환자의 약 10~20%에서 보이며 보통 첫 증상으로부터 약 16개월 이후에 나타난다.
- • 처음 베체트병 발병 때 나타날 수 도 있고 병이 진행된 뒤에 나타날 수도 있다.
- • 수막뇌염과 수막염이 반복해서 생기면서 신경계 손상이 생길 수 있다.
- • 소뇌조화운동불능증(cerebellar ataxia), 거짓연수마비(pseudobulbar palsy), 경련이 나타나기도 한다.
혈관계
- • 혈관에 염증이 생기기도 한다.
- • 다리의 큰 정맥에 생기는 염증은 혈전성 정맥염을 유발한다.
- • 혈전이 떨어져 혈행을 타고 순환하다가 혈관을 막는 색전증(embolus)의 위험이 높아지며, 동맥의 벽이 늘어나거나 늘어난 동맥벽이 주머니를 만드는 동맥류가 생기기도 하고, 이런 늘어난 혈관과 주머니가 혈관을 막기도 한다.
- • 드물게 혈전이 폐혈관을 막는 폐색전증이 생길 수도 있고 흉통, 기침, 호흡곤란, 객혈을 보인다.
비뇨기계
- • 남성의 경우 부고환염이 특징적으로 나타난다.
- • 드물게 사구체와 신장에 염증이 생겨 신장과 요관에 이상이 생기는 경우도 있다.