원인, 진단 및 치료

원인

원인은 정확히 밝혀져 있지 않으나 여러 가지 원인이 복합적으로 관여할 것으로 알려져 있다. 이들 요인으로는 유전적인 측면, 미생물 감염 관련설, 자가면역설, 혈관내피 세포 손상에 의한 측면 등을 들 수 있다.

유전적인 측면은 질병의 호발 지역이 지중해 연안, 극동아시아 등으로 비교적 국한되어 있는 사실에 의해 HLA 항원 중 HLA-B51이 환자에서 높은 비율로 나타남이 알려졌다. 최근에는 이 유전자 외에 MICA 유전자 제 6형이 증가되었고 이 역시 HLA-B51유전자가 양성인 사람에서 많은 것으로 조사되었다. 이 외에도 많은 유전자의 단일염기다형성(single nucleotide polymorphism, SNP)에 대한 보고가 계속 발표되고 있다.

다른 원인으로 바이러스 감염이 밀접한 관계가 있다고 알려져 있으며 근래에는 단순포진바이러스(Herpes simplex virus, HSV)의 DNA를 환자의 타액, 외음부 궤양조직, 장 궤양조직 등에서 검출하였고 HSV를 마우스에 접종하여 베체트병 유사 증상을 유도하기도 하였다. 연쇄구균에 대한 지연과민반응과 이로 인해 유도된 열충격단백에 의한 면역이상으로 유발된 것으로 주장되기도 한다. 환자의 혈청에서 1형 T세포 싸이토카인과 세포가 증가되어 있으며 자가항체 또는 면역글로불린 형성이 증가되어 있는 등 T세포 및 B세포 이상설도 제시 되었다.

진단

임상 양상이 다양하고 진단적 가치가 있는 검사가 없어 진단에 어려움이 많다. 따라서 전형적인 임상증상들과 상세한 병력을 근거로 하여 이미 알려진 국제적 진단기준에 의해 정해진다. 그리고 피부과, 안과, 이비인후과, 내과 등 연관 전문의의 포괄적 접근이 필요하다.

환자의 팔 안쪽에 생리식염수를 피하 주사하고 48시간 후에 농포형성을 관찰하는 이상과민검사(pathergy test, needle puncture test)는 진단에 도움이 되나, 농포형성이 없다고 해서 베체트병이 아니라고 할 수는 없다.

1987년 일본의 [베체트병 연구위원회]에서 제시한 기준이 실제 임상에서 널리 쓰이고 았다. 1990년 International Study Group for Behcet's Disease(ISGBD)에 의한 진단기준은 구강궤양이 없는 베체트병은 더 이상 베체트병으로 진단할 수 없으며, 이상과민반응 검사 양성율이 낮은 국가에서는 이상과민반응 검사 자체가 진단에 큰 비중을 차지할 수 없다는 점, 또는 부증상들이 포함되어 있지 않다는 점에서 연구측면에서는 도움이 되나 임상 측면에서는 적용에 한계성을 보인다.


일본 [베체트병 연구위원회]의 베체트병 진단기준 (1987년)

주증상

구강점막의 재발성 아프타 궤양

피부증상

  • • 결절 홍반
  • • 피하의 혈전성 정맥염
  • • 모낭염양피진 (참고 소견 : 피부의 자극성의 항진)

안증상

  • • 홍채모양체염
  • • 망막포도막염 (망맥락막염)
  • • 위의 두증상에 의한 홍채후유착, 수정체상색소침착, 망맥락막위축, 시신경위축, 속발백내장, 속발녹내장, 안구피로

외음부 궤양


부증상
  • 1. 변형이나 경직을 동반하지 않는 관절염
  • 2. 부고환염
  • 3. 소화기 병변 (소화기 베체트)
  • 4. 혈관 병변 (혈관 베체트) (호흡기 증상이나 비뇨기 증상을 포함한다)
  • 5. 중등도 이상의 중추신경 병변 (신경 베체트)

진단
  • 1. 완전형 : 4개의 주증상을 모두 보인 경우
  • 2. 불완전형 : 3개의 주증상, 또는 2개 주증상 + 2개 부증상, 또는 안증상 + 다른 1개 주증상 이나 2개 부증상을 보인 경우
  • 3. 용의형 : 주증상 일부가 있으나 불완전형의 조건을 충족시키지 못하거나 또 전형적인 부증상이 반복 또는 재발하는 경우

[ISGBD]의 베체트병 국제진단기준 (1990년)

재발성 구강 궤양 외 다음의 증상 중 2개를 만족하는 경우

  • • 외음부 궤양
  • • 눈의 증상
  • • 피부 증상
  • • 이상과민반응 검사의 양성 반응

치료

여러 가지 방법들이 시도되어 왔으나 아직까지 만족할만한 치료제가 개발되지는 못한 상태이다. 원칙적인 치료보다는 주로 개개인에게 나타나는 증상을 조절하고, 삶에 지장이 없도록 하는 것에 치료의 주안점을 둔다. 그러므로 베체트병의 치료는 증상의 완화를 목표로 하는 대증 요법과 각종 부작용과 합병증을 조절하고 완화시키기 위한 지지 요법을 사용한다.

그동안 치료제로 시도되어 온 약제들로는 콜히친(cholchicine), 펜톡시필린(pentoxifylline), 답손(dapsone), 국소 타그로리무스(tacrolimus), 국소 또는 병변내 스테로이드 등이 있으며, 심한 경우에는 탈리도마이드(thalidomide), 저용량의 메토트렉세이트(methotrexate), 프레드니손(prednisone), 인터페론 알파(interferon-a), 아자치오프린(azathioprine), 시클로포스파미드(cyclophosphamide), 사이클로스포린 (cyclosporine), infliximab, 면역글로불린 정맥주사 등이 시도되기도 한다.


참고문헌 및 관련사이트
  • Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine, 7th edt.
  • 피부과학 제5판 대한피부과학회 교과서편찬위원회 서울: 여문각, 2008
  • http://www.raredisease.org
[COVID-19에 대한 베체트병 환우회 알림]

지난 1월 22일 국제베체트병학회(International Society for Behçet's disease)에서 온라인으로 10개국의 학자들이 모여 베체트병과 COVID-19에 대한 세미나를 했습니다. 이 내용은 유럽피부과학회에서 발행하는 국제학술지 The Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology에 4월에 발표되었습니다. 내용은 아래와 같습니다.

  1. 베체트병 환자에서 COVID-19 유병율은 일반 대중보다는 확연히 낮음이 증명되었습니다. 이는 환자들이 사회적 거리두기를 특별히 잘 실천하기 때문으로 해석했습니다.
  2. 베체트병 환자가 설령 COVID-19에 걸리더라도 경과가 더 심각하지는 않는 것으로 보입니다. 아직 환자 수가 많지 않아 증상, 질병활성도, 치료 방법 등에 따른 해석을 하기에는 더 시간이 필요합니다.
  3. 베체트병 치료에서 소량의 스테로이드(프레드니솔론 <10 mg/일), 생물학적 제제(예, 휴미라 등) 사용이 COVID-19에 더 잘 걸리게 하거나 경과가 악화하게 하지는 않는 것으로 보고되었습니다.
  4. 고용량의 스테로이드, 사이클로스포린, 메토트렉세이트, 사이클로포스포마이드과 같은 면역억제제를 사용하고 있는 환자들은 주의를 기울여야 하고 사회적 거리두기를 훨씬 강조해야 합니다.  
  5. 코로나바이러스 백신은 베체트병 환자에서 권유됩니다. 그 이유는 베체트병 환자가 코로나바이러스 감염으로 인해 생길 수 있는 위험보다 백신으로 인한 부작용의 위험이 훨씬 적기 때문입니다.
  6. 휴미라와 같은 생물학적제제로 치료받아 현재 안정적인 경과를 보이는 베체트병 환자들은 백신을 맞기 위해 치료를 중단할 필요는 없습니다.​

 

이 외에 대한류마티스학회에서 발표한 자가면역성 류마티스질환 환자들을 위한 코로나19 예방접종 지침을 소개하겠습니다. 이전에 코로나19 백신 또는 그 성분에 대한 과민반응의 과거력이 없다면, 백신을 투여받을 것을 권고하며, 생물학적 제재를 포함하여 면역억제제를 투여받는 환자의 경우, 약제를 중단하지 말고, 백신을 투여할 것을 권고하였습니다. 그러나 메토트렉세이트, 아바타셉트, 리툭시맙 등을 사용하는 경우는 투약 일정을 조정하고, 스테로이드제제는 기저질환을 악화시키지 않는 범위 내에서 최대한 낮은 용량을 유지하면서 백신을 투약할 것을 권고하였습니다. 이 내용은 대한의학회에서 발행하는 영문 학술지인 Journal of Korean Medical Science에 지난 3월에 발표되었습니다.

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